今天，廣州複大腫瘤醫院向您介紹尤因氏肉瘤，這是一種相對罕見但高度惡性的原發性惡性骨腫瘤，在兒童和青少年中更為常見。尤文肉瘤占所有骨惡性原發腫瘤的6％至8％。10至25歲的青少年患病率約為2.5：1。可以影響全身的骨骼。長骨頭常見于四肢。但是，與骨肉瘤不同，扁平骨例如：lium骨，肩cap骨，脊柱，肋骨，頭骨也很常見。
尤文肉瘤是一種未分化的小圓形細胞瘤。目前，其組織學起源尚不清楚，但通常認為其起源于骨髓間充質幹細胞。EWSR1-FLI1融合基因存在于90％的尤因氏肉瘤患者中。這是尤文肉瘤的特征。另一個特征是細胞表面高度表達糖蛋白MIC2（CD99），因此MIC2的表達可用于輔助鑒别診斷小圓形細胞腫瘤，如尤因氏肉瘤和原始神經外胚層腫瘤。
尤文肉瘤的臨床表現主要是局部疼痛，伴有疼痛和腫脹以及發燒，貧血和體重減輕的年輕患者。尤文肉瘤與其他肉瘤有重要區别，即其他肉瘤不會影響骨髓，并且經常出現在尤文肉瘤中。
1.影像學
尤文肉瘤具有多種影像學特征。由于腫瘤的生長浸潤了骨髓腔和哈弗管，并侵入并穿透了骨膜，因此主要的影像學發現是骨髓腔的破壞，骨膜反應和軟組織腫塊。
2.X射線特征
尤文氏肉瘤有各種X線表現，根據疾病的部位和病程，表現也不同。由于尤文氏肉瘤細胞不是成骨性的，不能形成腫瘤骨骼和腫瘤軟骨，因此在影像學上主要表現為溶骨，但可見各種形式的反應性新骨，這是尤因氏肉瘤的常見X線表現。
在病變的早期，患處的骨髓腔可以是一個小的斑點狀或斑塊狀的溶骨性破壞區，顯示出“老鼠咬傷”，邊界不清楚，沒有骨硬化。随着疾病進程的發展，溶骨性破壞逐漸擴大，并發生骨膜反應，通常表現為“洋蔥皮”樣外觀，有些病例為“放射狀的放射狀”或“針狀”，還可以形成一些患者考德曼三角形。病程繼續發展，病變可沿骨髓腔擴散，并繼續破壞骨骼，最後在腫瘤組織周圍僅留下非常薄的新骨膜層。腫瘤可及早侵入軟組織并形成軟組織塊。
3.CT檢查功能
不僅可以顯示原始病變的範圍，還可以在全身發現其他病變或轉移竈。
通常，可以根據病史，臨床表現和影像學發現來診斷疾病。病理檢查是診斷的金标準。
1.多見于兒童和青少年（10-25歲），多見于扁平骨，如四肢的長骨和the骨。
2.臨床症狀明顯，腫瘤生長較快，局部疼痛，壓痛，皮膚潮紅，高溫，淺表靜脈充盈。全身可能發燒，貧血，白細胞計數增加，快速的紅血球沉降速率以及肺和其他部位的轉移。
3.影像學檢查發現腫瘤呈溶骨性蠕蟲樣破壞，骨膜反應呈“放射狀”或“蔥狀”，軟組織腫塊，可能有病理性骨折。
4.肺部CT，骨掃描和全身PET-CT有助于判斷腫瘤的分期和預後。
5.活檢是确定診斷的重要依據。
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